Sp100

货号：	18901
规格：	1mg

    原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性、渐进性自身免疫性肝病。其主要特征为肝内小胆管损伤，门脉区炎症能导致肝硬化，继而发展为肝衰竭。
    血清诊断PBC是基于检测抗线粒体抗体(AMA)抗所谓的M2抗原，M2抗原在几乎90%以上的患者中存在。这个抗原包括3个线粒体2-酮酸脱氢酶复合物的E2亚单位/二氢硫辛酰胺乙酰转移酶：丙酮酸脱氢酶复合物 (pyruvatedehydrogenase complex, PDC-E2)、酮戊二酸脱氢酶复合
物(2-oxoglutarate dehydrogenase complex, OGDC-E2) 以及支链2-酮酸脱氢酶复合物(branched chain 2-oxo-acid dehydrogenase complex, BCOADC-E2)。所有这三个E2亚单位均产自杆状病毒-昆虫细胞表达系统，既可以分别作为研究参数使用，也可以将等量的三种蛋白混合作为M2使用。
    AMA在原发性胆汁性肝硬化血清检测中具有重要意义，另外，PBC特异性抗核自身抗原的抗核抗体(ANA)能在将近30-50%的患者中被发现。特别是抗gp210和Sp100自身抗体能在将近25%的M2/AMA阳性，以及大于50%的M2/AMA阴性的原发性胆汁性肝硬化患者中找到。在大约25%的PBC患者中同样能检测到抗Sp100自身抗体，这被认为是检测原发性胆汁性肝硬化的一个重要指标。与M2抗体相比，这些自身抗体的出现可能与病情发展和严重性有关。
    进化保守的核孔蛋白gp210是一个转载膜糖蛋白，是核孔复合物(nuclear pore complex; NPC)的一部分。其功能是调节核与细胞质之间的运输。在间接免疫荧光法中抗gp210自身抗体在核周围形成核膜分布。Nickowitz和Worman确定了抗原簇位于gp210的内胞质58残基C-端。
    DIARECT使用重组蛋白技术提供一种改良的人源gp-210，其包含了一些重复的自动反应内胞质C-端。
    Sp100是分子量为55kDa的核蛋白，它的名字来自间接免疫荧光法中多点状分布(speckled/multinuclear dots pattern; MND-ANA)以及在蛋白凝胶中异常流动的100kDa的分子量。到目前为止Sp100的细胞功能还不是很清楚，但是它的出现涉及到基因转录的调节和针对病毒感染的细胞应答。
    作为辅助产品DIARECT还提供另外一个重组人源的多点状抗核抗体抗原-核孔蛋白Nup62，它直接参与细胞核与细胞质之间的分子运输，应该是位于核孔复合体中的中央栓上。
    Nup62，Sp100和gp210都产自杆状病毒-昆虫细胞表达系统。